曾一度酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为外观上的哮喘，常见忧郁症患儿。近来，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。

57 岁男性患儿，20 前开始有中度酗酒史，近一个月表现造出近记忆及执行功能障碍，偏执改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）看出小脑轻度疼痛，整个小脑很高信号，结构保留

确诊：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的外围层好在大多，背层和腹层相对于保留，表现造出「奶油征」。 其他好在的白质有前结城、后结城、神经节脑束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫高烧及昏迷。

主要特点

1. 忧郁症患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出小脑很高信号；

2. 磁共振波谱是举足轻重的主要用途确诊新科技，可看出 NAA/Cr 计算公式在哮喘高烧后的前 4 个月下降，随后造出现乳酸山峰、骨骼肌山峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

识别确诊

小脑胶质瘤：比如说效应致使小脑疼痛。

脱髓鞘：病灶多半时域，垂直栖息于，黄绿色 Dawson 指尖征。

甲状腺病变：病变多半极其时域。

Wernicke 脑病：多半累及下丘脑、丘脑和轴突导水管附近灰质。

用药

尚待具体可证的用药，多半肠外获取嘌呤。

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编辑： 费德勒