三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症候群

人脑葡萄糖紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仍然没知，所以外科手术颇为困难。正常情况下，是人脑能量葡萄糖的主要原料。1同型色氨酸毛病病症（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，最终引致人脑内积聚减少。

G1D常表现为病症发病与人脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模同型之中，G1D一系列重要神经功能毛病，常独立于血人脑屏障关的的GLUT1色氨酸障碍，而增加人脑组织内浓度可以减低征状。作者宣称这些推测可能与人类G1D疾病关的，因此可以试图发展险恶于人脑汇入或提供有效替代底物的外科手术分析方法。

目前应用于G1D的病症饮品疗法，仅能减低2/3患者的运动障碍或病症发病，而且并非普遍耐受。有科学研究推断，与生酮饮品外科手术意图忽略的，如三庚酸衍生物等营养物质可能会通过回补质子化，说明TCA（三磺酸循环）的之两端催化质子化，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南方医学之中心的科学研究者们，进一步组织起来非商业性、开放标签系列的临床科学研究，对三庚酸衍生物外科手术分析方法进行评估。科学研究结果在线撰写于8同年11日的JAMA Neuro同年刊上。

科学研究共划定14名没接受生酮饮品外科手术的1同型色氨酸毛病病症的成人与。干预意图为，在受试者日常饮品之中说明食品级三庚酸衍生物。

由于大多病症发病不明显，患者或家属的感觉不足以应用于评估。因此，科学研究者常用量化人脑电图、神经犯罪学、血液分析、人脑葡萄糖率的核磁共振检查等意图。

科学研究推断，1名受试者（7%）没有浮现棘波；而其他受试者在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，多数患者神经心理表现以及人脑葡萄糖率增加。11名患者（78%），长期常用三庚酸脂后没浮现副作用。3名受试者（21%）表现为消化道征状，1（7%）名受试者外科手术之中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能产生险恶影响。另外，科学研究的观察指标可以组成一个重要的构建，来评估葡萄糖性帕金森氏症（之两端葡萄糖催化质子化障碍）的外科手术分析方法。

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编辑： neuro207