三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

脑代谢紊乱的机制与征状十分复杂，由于许多问题无论如何未知，所以放射治疗非常吃力。正时常情况，是脑能量代谢的主要加工。1改进型转运体有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的变异，最终导致脑内渗出减小。

G1D时常展现为痉挛头痛与EEG棘波。值得一提的是的是，在G1D人体内模改进型中，G1D一系列重要脑功能有缺陷，时常独立于血脑屏障相关的GLUT1转运体心理障碍，而减小脑组织内含量可以减低征状。作者提到这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以设法发展加强脑流入或提供有效替代质子化的放射治疗工具。

迄今用于G1D的痉挛蔬果疗法，仅能减低2/3患儿的运动心理障碍或痉挛头痛，而且并非普遍存在耐受。有学术研究标示出，与生酮蔬果放射治疗方式也意味著的，如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补重排，补充TCA（三羟基循环）的正中间催化重排，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的学术研究者们，进一步筹划非商业性、开放首页系列的临床学术研究，对三庚酸胺放射治疗工具进行分析。学术研究结果在线发表于8年初11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共约设为14名未接受生酮蔬果放射治疗的1改进型转运体有缺陷综合征的儿童与。干预目的为，在病人日时常蔬果中补充食品级三庚酸胺。

由于大部份痉挛头痛不突出，患儿或罹难者的感觉不足以用于分析。因此，学术研究者使用定量EEG、脑焦虑学、血液分析、脑阈值的核磁共约振检查和等目的。

学术研究标示出，1名病人（7%）没有经常出现棘波；而其他病人在广泛应用三庚酸胺后，棘波降幅达70%，大部分患儿脑焦虑展现以及脑阈值减小。11名患儿（78%），一直使用三庚酸脂后未经常出现副作用。3名病人（21%）展现为肠道征状，1（7%）名病人放射治疗暂时中止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要脑功能诱发有利于影响。另外，学术研究的观察指标可以构成一个重要的软件系统，来分析代谢性疾患（正中间代谢催化重排心理障碍）的放射治疗工具。

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编辑： neuro207